Tumor pardo en esqueleto axial de dos pacientes con enfermedad renal crónica en diálisis / Brown tumor in the axial skeleton of two patients with chronic kidney disease in dialysis

Resumen Los tumores pardos son una forma localizada de osteítis fibrosa no neoplásica, secundaria a hiperparatiroidismo (primario o secundario). Hacen parte de las alteraciones del metabolismo mineral y óseo de la enfermedad renal crónica (ERC). Se manifiestan como lesiones líticas, expansivas, asociadas a masas de tejidos blandos, que pueden estar localizadas en cualquier parte del esqueleto, con predilección por las costillas, clavículas, pelvis, fémur, huesos faciales y mandíbula. Reportamos dos casos de paciente con ERC en terapia de reemplazo renal (TRR), con hiperparatiroidismo secundario y tumores pardos localizados en mandíbula, arcos costales y cuerpos vertebrales, con manifestaciones radiológicas atípicas. Conclusión: los tumores pardos hacen parte de las alteraciones óseas de los pacientes con ERC. El aspecto benigno en los estudios de imágenes (lesiones expansivas sin destrucción de la cortical) en el contexto de un paciente con hiperparatiroidismo, pueden sugerir el diagnóstico. (Acta Med Colomb 2018; 43: 221-225).

Abstract Brown tumors are a localized form of non-neoplastic osteitis fibrosa, secondary to hyperparathyroidism (primary or secondary). They are part of the alterations of the mineral and bone metabolism of chronic kidney disease (CKD). They manifest as lytic, expansive lesions associated to soft tissue masses that can be located in any part of the skeleton with predilection for the ribs, clavicles, pelvis, femur, facial bones and jaw. Two cases of patients with CKD in renal replacement therapy (RRT), with secondary hyperparathyroidism and brown tumors located in the jaw, costal arches and vertebral bodies, with atypical radiological manifestations are described. Conclusion: brown tumors are part of the bone disorders of patients with CKD. The benign appearance in imaging studies (expansive lesions without destruction of the cortex) in the context of a patient with hyperparathyroidism, may suggest the diagnosis. (Acta Med Colomb 2018; 43: 221-225).

Manifestaciones clínicas inusuales del hiperparatiroidismo primario / Unsual clinical signs of primary hyperparathroidism

Introducción: Un creciente número de pacientes con hiperparatiroidismo primario son diagnosticados en la ausencia de síntomas, gracias a la determinación rutinaria de calcio sérico. Sin embargo, en algunos países las manifestaciones típicas continúan dominando la presentación del hiperparatiroidismo primario. Métodos: Estudiamos retrospectivamente las manifestaciones clínicas y bioquímicas de 47 pacientes consecutivos con hiperparatiroidismo primario, tratados con paratiroidectomía entre octubre de 1993 y junio de 2005. Resultados: La edad media fue de 51.3 años. Se incluyeron 40 mujeres (85%) y siete varones (15%). El 63% de los pacientes fue referido por la sospecha de neoplasia maligna. En 78% de los casos se identificaron lesiones radiológicas compatibles con osteítis fibrosa quística, resorción subperóstica, lesiones líticas múltiples, osteopenia y osteoporosis. La presencia de fractura en terreno patológico se observó en 19.1%. Quince pacientes (32%) tenían tumores pardos, con localización más frecuentemente en la mandíbula y la maxila. Conclusiones: En esta serie, la osteítis fibrosa quística sintomática y la severa disminución de la densidad mineral ósea fueron las manifestaciones dominantes del hiperparatiroidismo primario. En su mayoría, los pacientes fueron referidos a una unidad oncológica para su tratamiento debido a la sospecha de alguna neoplasia maligna. Una adecuada evaluación clínica, bioquímica, radiológica e histológica es necesaria para establecer el posible diagnóstico de hiperparatiroidismo.

BACKGROUND: A growing number of patients with primary hyperparathyroidism (PHPT) are diagnosed in the absence of symptoms following routine biochemical screening. However, in some countries, overt manifestations and osteitis fibrosa cystica (OFC) still dominate the clinical profile of PHPT patients. METHODS: We retrospectively studied clinical and biochemical manifestations of 47 consecutive patients with primary hyperparathyroidism who were treated with parathyroidectomy from October 1993 to June 2005. RESULTS: Mean age was of 51.3 years. Our sample included 40 women (85%) and 7 men (15%). Seventy eight percent of cases had radiological features of OFC, namely subperiosteal bone resorption, cortical cysts and osteopenia. Pathological fracture occurred in nine patients (19.1%). Fifteen (32%) patients had clinically evident bony deformities or brown tumors mostly located in the mandible and maxilla. CONCLUSIONS: Our results indicate that symptomatic osteitis fibrosa cystica and severe decrease of bone mineral density were the primary manifestations of primary hyperparathyroidism. Most patients were referred to an oncology hospital for treatment due to a suspected malignant neoplasm. A comprehensive clinical evaluation with biochemical markers, imaging studies and histological results is needed to establish a possible diagnosis of primary hyperparathyroidism.